2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, Ankara
Summary
Nörofibrom benign sinir kılıfı tümörlerinin sık görülen bir türüdür. Çoklu veya soliter olarak izlenebilir. Bu yazıda, von Recklinghausen hastalığı olmaksızın retroperiton yerleşimli izlenen soliter nörofibromlu olgu sunuldu. Karın ağrısı nedeniyle başvuran 38 yaşında kadın hastada, ultrasonografi ve bilgisayarlı tomografi ile tespit edilen retroperitoneal kitlenin tam cerrahi çıkarımı yapıldı. Histopatolojik inceleme nörofibromla uyumlu sonuçlandı. Sorunsuz iyileşme döneminin ardından yapılan altı aylık takipte bilgisayarlı tomografi ile nüks, rezidü veya yeni kitle olmadığı gösterildi. Retroperiton yerleşimli izole soliter nörofibrom akılda tutulması gereken nadir görülen bir durumdur. Bu tür olgularda tam çıkarım ve rutin takip gerekli ve yeterli olacaktır.Introduction
Nörofibrom, von Recklinghausen Sendromu olarak da bilinen Tip 1 Nörofibromatozis'in bir bileşeni olarak da görülebilen, nadir bir benign periferik sinir kılıfı neoplazmı türüdür. Nörofibromlar Schwann hücreleri, fibroblastlar ve perinöral benzeri hücrelerin bir karışımından meydana gelmektedir.[1] Özellikle von Recklinghausen hastalığında olmak üzere, en sık karşılaşılan tipi cilt nörofibromlardır. Diğer yandan, sinir köklerinden, sinir pleksuslarından ve periferik sinirlerden köken alan ve daha derin yerleşimli izlenen intranöral nörofibromlar bulunmaktadır. Nörofibromlar soliter veya çoklu olarak tespit edilebilir. Çoklu nörofibromlar genellikle von Recklinghausen hastalığının habercisidir. Soliter lezyon olarak izlendiğinde nörofibromların von Recklinghausen hastalığı ile ilişkili olması beklenmez.[2] Bunun yanında, cerrahi olarak çıkarılan nörofibromların üçte ikisini soliter nörofibromlar oluşturur.[3]Bu yazıda von Recklinghausen hastalığı yokluğunda retroperitonda izlenen bir soliter nörofibrom olgusu sunuldu.
Case Presentation
Otuz sekiz yaşında kadın hasta üç aydır devam eden sol yan karın ağrısı nedeniyle başvurdu. Karın ağrısı dışında belirgin bir belirtisi olmayan hastanın özgeçmiş ve soygeçmişinde önemli bir özellik yoktu. Fizik muayene bulguları normaldi. Yapılan ultrasonografide, sol böbrek komşuluğunda yaklaşık 10 santimetre çaplı solid kitle tespit edildi. Bilgisayarlı tomografi ise, lezyonun sol böbrek inferomedial kenarı ile abdominal aorta arasında, aynı zamanda vena kava posteriorunda uzanarak sağ renal veni çevreleyen, kistik komponent içermeyen, düzgün sınırlı, 10x5 santimetrelik bir kitle olduğunu ortaya koydu (Şekil 1). Başka patolojik bulgu izlenmedi. Transabdominal yaklaşımla, lateral peritoneal katlantı boyunca yapılan Rokitansky insizyonuyla retroperitona ulaşıldı ve total eksizyon yapıldı. Hasta ameliyat sonrası beşinci günde sorunsuz olarak taburcu edildi. Histopatolojik incelemeler, nörofibromla uyumlu olarak sonuçlandı. Yapılan torako-abdominal manyetik rezonans görüntülemede herhangi bir kitle izlenmedi. Altıncı ay kontrol torako-abdomino-pelvik bilgisayarlı tomografide nüks, rezidü tümör veya yeni lezyon izlenmedi.;){kind=link}
Discussion
Retroperitoneal neoplazmlar genellikle maligndir. Bunun yanında, retroperitonda izlenen izole, ekstraviseral, yumuşak doku tümörlerinin büyük çoğunluğunu sarkomlar oluşturmaktadır. Lenfomalar, primer germ hücre tümörleri ve metastatik testis kanserleri de retroperitoneal kitleye sebep olabilmektedir.[4] Bizim olgumuzda olduğu gibi, özellikle aorta ve vena kavayla ilişkili retroperitoneal kitlelerin ayırıcı tanısında nörojenik tümörler de akılda tutulmalıdır.[5]Hücre kökenlerine göre ele alındığında, karında üç temel nörojenik tümör izlenmektedir. Bunlar; a) ganglion hücre kökenli ganglionöromalar ve nöroblastomlar, b) paraganglionik sistem kökenli paragangliomalar ve feokromasitomalar ve c) sinir kılıfı kökenli nörilemmomalar ve nörofibromlar. Nörofibromlar özellikle nörofibromatozis olgularında sıklıkla malign dejenerasyon gösterirler.[6]
Soliter cilt harici nörofibromların büyük çoğunluğu sistemik hastalıktan bağımsız olarak ortaya çıkar ve etiyolojileri belirsizdir; buna karşın soliter cilt nörofibromaları yüksek oranda von Recklinghausen hastalığı ile ilişkilidir.[3] Soliter nörofibromlar (SN) genellikle boyunda, pelviste ve ekstremitelerde görülmektedir.[7,8] SN'ler nadiren retroperitonda görülür.[9] Retroperitoneal SN'ler genellikle bilgisayarlı tomografilerde, parapsosas veya presakaral yerleşimli, iki taraflı, simetrik, düşük yoğunluklu kitleler olarak tespit edilir.[10] Bu yazıda cerrahi olarak tam çıkarımı yapılmış, tek taraflı, semptomlu SN sunulmuştur.
İzole retroperitoneal SN çoğunlukla semptomsuz olarak seyreder. Bu nedenle tanı sırasında büyük kitleler tespit edilebilir. Hafif karın ağrısı, karın çevresinde boyut artışı, erken doyma ve karında huzursuzluk görülebilen semptomlar arasındadır ve bu kitleler nadiren elle hissedilebilir.[4] Ultrasonografi, intravenöz pyelografi ve bilgisayarlı tomografi ayırıcı tanıda kullanılmalıdır. Doğru ve kesin tanı ancak histopatolojik incelemeyle konabilir. Manyetik rezonans görüntüleme ise takip için uygun bir araçtır.[11]
Tıp literatüründe birçok izole SN olgusu sunulmuştur. Boyunda, başta ve ekstremitelerde izlenen SN'lerin tanısı görece kolaydır. Buna karşın, bizim literatür taramamıza göre, bildirilmiş izole retroperitoneal SN sayısı sınırlıdır. Bu olgulardan ikisi bizim olgumuzla yakın benzerlik göstermektedir. [12,13] Bunların yanında laparoskopi yardımıyla çıkarımı yapılmış nörofibrom,[14] mesaneyi içine alan nörofibrom[15] ve karın duvarına invaze nörofibrom[16] bildirilmiş olgular arasındadır.
Soliter nörofibromlar karın ağrısı ve huzursuzluk gibi abdominal belirtilere yol açabilirler. Batın içi kitleler olguların çoğunda semptomsuz veya hafif semptomları olan hastalarda tesadüfen tespit edilir.[5] SN retroperitoneal kitlenin nadir görülen bir nedenidir ve akılda tutulması gerekmektedir. Bu tür olgularda, tam cerrahi çıkarım ve rutin takip gerekli ve yeterli olacaktır.
References
1) Skovronsky DM, Oberholtzer JC. Pathologic classification
of peripheral nerve tumors. Neurosurg Clin N
Am 2004;15(2):157-66.
2) Woertler K. Tumors and tumor-like lesions of peripheral
nerves. Semin Musculoskelet Radiol 2010;14(5):547-58.
3) Kim DH, Murovic JA, Tiel RL, Kline DG. Operative
outcomes of 546 Louisiana State University Health
Sciences Center peripheral nerve tumors. Neurosurg
Clin N Am 2004;15(2):177-92.
4) Strauss DC, Hayes AJ, Thomas JM. Retroperitoneal tumours:
review of management. Ann R Coll Surg Engl
2011;93(4):275-80.
5) Mullen JT, Delaney TF. Clinical features, evaluation,
and treatment of retroperitoneal soft tissue sarcoma.
Available at: http://www.uptodate.com/contents/clinical-
features-evaluation-and-treatment-of-retroperitoneal-
soft-tissue-sarcoma. Accessed April 23, 2014.
6) Rha SE, Byun JY, Jung SE, Chun HJ, Lee HG, Lee JM. Neurogenic tumors in the abdomen: tumor types and
imaging characteristics. Radiographics 2003;23(1):29-43.
7) Fenton LZ, Foreman N, Wyatt-Ashmead J. Diffuse,
retroperitoneal mesenteric and intrahepatic periportal
plexiform neurofibroma in a 5-year-old boy. Pediatr
Radiol 2001;31(9):637-9.
8) Mirich DR, Gray RR, Grosman H. Abdominal plexiform
neurofibromatosis simulating pseudomyxoma
peritonei on computed tomography. J Comput Assist
Tomogr 1989;13(4):709-11.
9) Bastounis E, Asimacopoulos PJ, Pikoulis E, Leppäniemi
AK, Aggouras D, Papakonstadinou K, et al. Benign
retroperitoneal neural sheath tumors in patients without
von Recklinghausen's disease. Scand J Urol Nephrol
1997;31(2):129-36.
10) Bass JC, Korobkin M, Francis IR, Ellis JH, Cohan RH.
Retroperitoneal plexiform neurofibromas: CT findings.
AJR Am J Roentgenol 1994;163(3):617-20.
11) Ferner RE, Gutmann DH. International consensus
statement on malignant peripheral nerve sheath tumors
in neurofibromatosis. Cancer Res 2002;62(5):1573-7.
12) Ameur A, Lezrek M, Jira H, el Alami M, Beddouch A,
Abbar M. Solitary giant retroperitoneal neurofibroma.
[Article in French] Prog Urol 2002;12(3):465-8. [Abstract]
13) Ishikawa J, Kamidono S, Maeda S, Sugiyama T, Hara I,
Takechi Y, et al. Solitary retroperitoneal neurofibroma:
a case report. Hinyokika Kiyo 1989;35(7):1157-60.
14) Johna S, Shalita T, Johnson W. Laparoscopic-assisted
resection of a large retroperitoneal tumor. JSLS
2004;8(3):287-9.