2Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İzmir, Turkey
3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroşirürji Anabilim Dalı,İzmir, Turkey
Summary
Santral sinir sistemi (SSS) hemanjiyoperisitoması nadir görülür. Son zamanlarda bu tümör, SSS'nin spesifik tümörleri içine dahil edilmiştir. Dünya Sağlık Örgütü'nün 1997 ve 2000 yıllarındaki sınıflandırmasında meningiom ailesi içine ve bu ailenin içinde de anjiyoblas tik varyant içine dahil edilmiştir. En etkin tedavisi tümörün total rezeksiyonu ve sonrasında da radyoterapidir (RT). Hemanjiyoperisitomanın cerrahi kürü oldukça zor olduğu için, rezeke edilen tümör miktarına bakmaksızın hastalar ameliyat sonrası RT tedavisi almalıdırlar. Guthrie ve ark. ilk operasyonda total tümör çıkarımının ve sonrasında da RT'nin önemini, hayatta kalma süresini uzatmak açısından özellikle vurgulamışlardır. Bu yazıda sunulan 54 yaşındaki erkek hastamızda tümör total rezeke edildi ve sonrasında RT için sevki yapıldı. Hastanın takibi halen tarafımızca yapılmaktadır.Introduction
Santral sinir sisteminin (SSS) hemanjiyoperisit oması ender görülür.[1,2] Tüm meningeal tümörlerin %2-4'ünü ve tüm intrakraniyal tümörlerin %1'inden azını oluştururlar.[3-5] Ortalama görülme yaşı 40'tır.[6,7] Erkeklerde görülme sıklığı kadınlara göre iki kat daha fazladır.[6,7] En yaygın semptom baş ağrısı olup, hastaların yaklaşık %50'sinde bildirilmiştir.[3,8] En seçkin tedavisi tümörün total ve agresif rezeksiyonu ve sonrasında da radyoterapidir (RT). Bu tedavi sürviyi uzatmak açısından önemlidir.[3,4,8-11]Case Presentation
Elli dört yaşındaki erkek hastanın, başvurusundan yaklaşık iki yıl önce ortaya çıkan ağlama nöbetleri ve baş ağrısı şikayetleri mevcuttu. Hastaya, bu şikayetlerle gittiği birçok doktor tarafından medikal tedavi verildiği, şikayetlerin devamı üzerine yaklaşık bir yıl önce bir ruh ve sinir hastalıkları hastanesine başvurduğu ve bu kurumda “Majör Depresyon” tanısı konulduğu öğrenildi. Hastada antidepresan tedavisine başlanmıştı; 10 ay süreyle bu hastanede ayaktan takip ve tedavisi devam eden hastanın, başvurusundan 10 gün önce ağlama nöbeti nedeniyle yakınları tarafından bir üniversite hastanesinin acil servisine götürüldüğü, burada nöroşirürji bölümü tarafından da değerlendirildiği öğrenildi. Hastanın çekilen bilgisayarlı beyin tomografisinde (BBT) “şüpheli kitle lezyonu” görülmesi üzerine hastaneye yatması önerildiği fakat hastanın bunu kabul etmediği öğrenildi. Son olarak bu şikayetlerle hastanemiz nöroşirürji polikliniğine başvuran hasta, ileri tetkik ve tedavi amacıyla yatırıldı.Hastanın özgeçmişinde 20 ay kadar önce koroner anjiyo öyküsü mevcuttu. Soygeçmişinde herhangi bir özellik yoktu. Fizik muayenesi olağandı, nörolojik muayenesinde, bilinç açık, koopere, oryante idi, nöromotor defisit yoktu, patolojik refleks yoktu.
Çektirilen kraniyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG) sol temporal bölgede “sfenoid kanat meningiomu” ile uyumlu kitle lezyonu saptandı. Hasta başvurusundan üç gün sonra ameliyat edildi ve tümör dokusu total olarak çıkartıldı.
Görüntüleme
Kraniyal MRG'de sol temporal bölgede “sfenoid kanat meningiomu” ile uyumlu, yaklaşık 2cm çapta kitle lezyonu ve buna sekonder, komşu serebral parankimde digital tarzda şiddetli ödem mevcuttu (Şekil 1).
;){kind=link}
Sekil 1: (a, b) Ameliyat öncesi kraniyal MR görüntüleme.
Ameliyat
Hasta intratrakeal genel anestezi altında (ITGAA) sırtüstü yatırıldı ve baş sağa deviye olarak sabitlendi. Sol subtemporal açılım yapılarak ve ameliyat mikroskobu (OPMİ) kontrolünde, temporal pole yerleşmiş ve duraya invaze vasküler yapıdaki kitle total çıkarıldı. Ameliyat sonrası dönemde yapılan nörolojik muayenede ek nöromotor defisit saptanmadı. Hastaya ameliyat sonrası 6. günde kontrol BBT çektirildi (Şekil 2), 7. günde gerekli tedavisi ve RT sevki düzenlenerek taburcu edildi. Hastaya özel bir merkezde 7 hafta süreyle RT uygulandı. Ameliyat sonrası 2. ayda çektirilen kraniyal MRG'de rezidü ve/veya nüks tümör dokusu saptanmadı (Şekil 3).
;){kind=link}
;){kind=link}
Sekil 2: Ameliyat sonrası kontrol BBT görüntüleme.
Sekil 3: Ameliyat sonrası 2. ayda kraniyal MR görüntüleme.
Patoloji
Histopatolojik incelemede, serebral dokuyu infiltre eden selüler bir tümör görüldü. Tümör hücreleri fuziform, eozinofilik sitoplazmalı ve oval nükleuslu olup, düzensiz damar yapılarına eşlik etmekteydi. Çok sayıda mitoz izlendi. Yapılan immünohistokimyasal çalışmalarda, neoplastik hücreler Vimentin (+) ve meningiomadan farklı olarak EMA (–), S-100 (–) idi. Olgu, bu incelemeler doğrultusunda “Hemanjiyoperistoma” olarak tanı aldı (Şekil 4 ve 5).
;){kind=link}
;){kind=link}
Sekil 4: Sakin endotel ve prolifere perisitik elemanlardan oluşan tümör dokusu (H-E x 250).
Sekil 5: CD34'de sakin endotelyal elemanlar (+) ve perisitik elemanlar (–).
Discussion
Hemanjiyoperistoma kapiller ve postkapiller venüllerin çevresindeki Zimmerman'ın kontraktil perisitlerinden orijin alan ve malign potansiyele sahip, ender görülen bir vasküler tümördür.[12-16] Hemanjiyoperistoma terimini ilk kez 1942'de Stout ve Murray tanımlamışlardır.[1,16] Primer intrakraniyal hemanjiyoperistomayı ise ilk defa 1954'de Bagg ve Garret bildirmiştir.[3]SSS hemanjiyoperistoma kendini tipik olarak, meninkslerle ilişkili sert vasküler tümörler şeklinde gösterir.[3,8,17] SSS hemanjiyoperistoması nadir görülür. Son zamanlarda bu tümör, SSS'nin spesifik tümörleri içine dahil edilmiştir. Dünya Sağlık Örgütü'nün 1997 ve 2000 yıllarındaki sınıflandırmasında meningiom ailesi içine ve bu ailenin içinde de anjiyoblastik varyant içine dahil edilmiştir.[2,18,19] Tüm meningeal tümörlerin %2-4'ünü ve tüm intrakraniyal tümörlerin %1'inden azını oluştururlar.
SSS hemanjiyoperistoması ile ilgili birçok yayın çok az klinik detay içerir. Ortalama görülme yaşı 40'tır. Erkeklerde iki kat daha fazla görülür. Yaklaşık %80'i supratentoryal yerleşimlidir.[8] Agresif büyüme, lokal nüks ve sık metastaz eğilimi, bu tümörlerin klinik olarak göze çarpan özellikleridir.[8] SSS hemanjiyoperistomasının kliniği belirgin değildir. En yaygın semptom baş ağrısı olup, hastaların yarısında bildirilmiştir. Yaklaşık %25 parezi ve %20'de nöbet görülür.[3,8]
Radyolojik bulguları meningiomalar ile benzerdir. BBT ve MRG'de kalsifikasyondan yoksun görülür. Anjiyografide ise tipik olarak tümör boyaları ile işaretlenen multipl, irregüler, tirbuşon benzeri birçok küçük damar görülür.[2,3,6,20,21]
Hemanjiyoperistomanın histolojik tanısında en yaygın karakteristik özelliği yoğun retikülin ağıdır.[17] Ayrıca hemanjiyoperistomaların teşhisine yardımcı kendine özgü immünohistokimyasal profilleri vardır.[6,22,23]
a) Tümör hücreleri Vimentine ve birçok olguda CD34'e karşı antikorlara tepki gösterirler.
b) Meningiomalardan farklı olarak epitelyal membran antijeninden (EMA) yoksundurlar.
Düşük Ki-67 (MIB-1) labelling index ve negatif p-53, nispeten bening neoplazm olduğunu düşündürür. Düşük (MIB-1) labelling index;
a) Uzun dönemde nüks (düşük nüks oranı),
b) Düşük metastaz oranı,
c) Yüksek sürvi oranı ile ilişkilidir.[24,25]
SSS hemanjiyoperistomasının en iyi tedavisi tümörün total ve agresif rezeksiyonu ve sonrasında da RT'dir. Ameliyat sonrası RT, tam cerrahi rezeksiyondan sonra bile şiddetle önerilir. Hemanjiyoperistomanın cerrahi kürü oldukça zor olduğu için, rezeke edilen tümör miktarına bakmaksızın hastalar ameliyat sonrası RT almalıdırlar. Guthrie ve ark., ilk ameliyatta total tümör çıkarımının ve sonrasında da RT'nin önemini hayatta kalma süresini uzatmak açısından özellikle vurgulamışlardır.[3,4,8-11] Kemoterapi (KT) nadiren kullanılmıştır ve sonuçları da şüphelidir. Galanis ve ark., KT verilen 7 hastanın sadece birinde doksorubisin + dakarbazin kombinasyonundan 8 ay sonra kalıcı kısmi yanıt elde etmişlerdir. Ayrıca bu yazarlar hemanjiyoperistomada interferon kullanımının başarılı olduğunu bildirmişlerdir.[10,12,26-28]
Hemanjiyoperistomanın meningiomadan farkı, güçlü nüks ve metastaz eğilimidir. Nüks %80 ve metastaz %23 olarak rapor edilmiştir (5, 10 ve 15 yıllık metastaz oranları Guthrie ve ark. tarafından %13, %33 ve %64 olarak rapor edilmiştir).[3,10] Ekstrakraniyal metastaz ilk teşhisten 2-20 yıl sonra (ortalama 15 yıl) meydana gelmektedir. Kemik ve akciğer en yaygın metastaz yerleridir (Mena ve ark., kemik, akciğer ve karaciğere multipl metastaz yaptıklarını rapor etmişlerdir).[8,25,29-31]
Biz bu olguyu ender görülmesi nedeniyle literatür eşliğinde tartışmak istedik.
References
1) Stout AP, Murray MR. Hemangiopericytoma: a vascular tu-mor featuring Zimmerman's pericytes. Ann Surg 1942;116(1):26-33.
2) Ater JL, Rytting M. Rare malignant brain tumors. In: Black PM, Loeffler JS, edi t o rs. Cancer of the nervous system. Cambridge: Blackwell Science; 1 9 9 7. p. 620-2.
3) Guthrie BL, Ebersold MJ, Scheithauer BW, Shaw EG. Meningeal hemangiopericytoma: histopathological features, treatment, and long-term follow-up of 44 cases. Neurosurgery 1989;25(4):514-22.
4) Jääskeläinen J, Servo A, Haltia M, Wahlström T, Valtonen S. Intracranial hemangiopericytoma: radiology, surgery, radiotherapy, and outcome in 21 patients. Surg Neurol 1985;23(3):227-36.
5) Begg CF, Garret R. Hemangiopericytoma occurring in the meninges: case report. Cancer 1954;7(3):602-6.
6) Berger MS, Kros JM. Sarcomas and neoplasms of blood ves-sels. In: Youmans JR, Becker DP, Dunsker SB, editors. Neurological surgery. 4th ed. Philadelphia: Saunders WB; 1996. p. 2700-3.
7) Plukker JT, Koops HS, Molenaar I, Vermey A, ten Kate LP, Oldhoff J. Malignant hemangiopericytoma in three kindred members of one family. Cancer 1988;61(4):841-4.
8) Mena H, Ribas JL, Pezeshkpour GH, Cowan DN, Parisi JE. Hemangiopericytoma of the central nervous system: a review of 94 cases. Hum Pathol 1991;22(1):84-91.
9) Alén JF, Lobato RD, Gómez PA, Boto GR, Lagares A, Ramos A, et al. Intracranial hemangiopericytoma: study of 12 cases. Acta Neurochir (Wi e n ) 2001;143(6):575-86.
10) Galanis E, Buckner JC, Scheithauer BW, Kimmel DW, Schomberg PJ, Piepgras DG. Management of recurrent meningeal hemangiopericytoma. Cancer 1998;82(10):1915-20.
11) Dufour H, Métellus P, Fuentes S, Murracciole X, Régis J, Figarella-Branger D, et al. Meningeal hemangiopericytoma: a retrospective study of 21 patients with special review of postoperative external radiotherapy. Neurosurgery 2001;48(4):756-63.
12) Enzinger FM, Smith BH. Hemangiopericytoma. An analysis of 106 cases. Hum Pathol 1976;7(1):61-82.
13) Seibert JJ, Seibert RW, Weisenburger DS, Allsbrook W. Multiple congenital hemangiopericytomas of the head and neck. Laryngoscope 1978;88(6):1006-12.
14) Kuhn C 3rd, Rosai J. Tumors arising from pericytes. Ultrastructure and organ culture of a case. Arch Pathol 1969;88(6):653-63.
15) Horten BC, Urich H, Rubinstein LJ, Montague SR. The angioblastic meningioma: a reappraisal of the nosological problem. Light-, electron-microscopic, tissue, and organ culture observations. J Neurol Sci 1977;31(3):387-410.
16) Stout AP. Tumors of the soft tissues. Atlas of tumor pathology. section 2, fascicle 5. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1953. p. 99-103.
17) D'Amore ES, Manivel JC, Sung JH. Soft-tissue and meningeal hemangiopericytomas: an immunohistochemical and ultrastructural study. Hum Pathol 1990;21(4):414-23.
18) Kleihues P, Cavenee WK, eds. WHO classification of tumours of the central nervous system pathology and genetics of tumors of central nervous system. Lyon: International Agency for Research of Cancer; 2000. p. 6-7.
19) Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW. Tumours of the meninges in histological typing of tumours of the central nervous system, 2nd. ed. Berlin: Springer- Verlag; 1993. p. 33-8.
20) Ebersold MJ, Quasi LM. Men in geal hemangiopericytomas. In: Wilkins RH, Rengachary SS, editors. Neurosurgery. 2nd ed. New Yo r k: McGraw-Hill; 1996. p. 1733-9.
21) Marc JA, Takei Y, Schechter MM, Hoffman JC. Intracranial hemangiopericytomas. Angiography, pathology and differential diagnosis. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1975;125(4):823-32.
22) Chaubal A, Paetau A, Zoltick P, Miettinen M. CD34 immunoreactivity in nervous system tumors. Acta Neuropathol 1994;88(5):454-8.
23) Cohen PR, Rapini RP, Farhood AI. Expression of the human hematopoietic progenitor cell antigen CD34 in vascular and spindle cell tumors. J Cutan Pathol 1993;20(1):15-20.
24) Yu CC, Hall PA, Fletcher CD, Camplejohn RS, Waseem NH, Lane DP, et al. Haemangiopericytomas: the prognostic value of immunohistochemical staining with a monoclonal antibody to proliferating cell nuclear antigen (PCNA). Histopathology 1991;19(1):29-3.
25) Vuorinen V, Sallinen P, Haapasalo H, Visakorpi T, Kallio M, Jääskeläinen J. Outcome of 31 intracranial haemangiopericytomas: poor predictive value of cell proliferation indices. Acta Neurochir (Wien) 1996;138(12):1399-408.
26) Bastin KT, Mehta MP. Meningeal hemangiopericytoma: defining the role for radiation therapy. J Neurooncol 1992;14(3):277-87.
27) Lackner H, Urban C, Dornbusch HJ, Schwinger W, Kerbl R, Sovinz P. Interferon alfa-2a in recurrent metastatic hemangiopericytoma. Med Pediatr Oncol 2003;40(3):192-4.
28) Kirn DH, Kramer A. Long-term freedom from disease progression with interferon alfa therapy in two patients with malignant hemangiopericytoma. J Natl Cancer Inst 1996;88(11):764-5.
29) Sheehan J, Kondziolka D, Flickinger J, Lunsford LD. Radiosurgery for treatment of recurrent intracranial hemangiopericytomas. Neurosurgery 2002;51(4):905- 11.