Summary
Liposarkom, en sık görülen yumuşak doku sarkomlarından olmasına karşın, baş-boyun bölgesinde, özellikle de orbital kavitede oldukça nadirdir. Bu yazıda, literatürdeki nadir olgulardan biri olan, orbital liposarkom sunuldu. Kırk üç yaşında erkek hastada 2003 yılından itibaren görme bozukluğu şikayeti vardı. Göz polikliniğine müracatı sonucu çekilen orbita bilgisayarlı tomografide sağ medial rektus kası düzeyinde 3x3.9x3.5 cm boyutlarında heterojen kontras tutan kitle saptandı. Yapılan biyopside malign mezenkimal tümör (liposarkom) tanısı gelen hastaya sağ göz enükleasyon ameliyatı yapıld ı. Sağ orbital bölgeye 25 fraksiyonda 50 Gy radyoterapi Co 60 ile uygulandı. Hast anın son kontrolünde nüks veya metastaz saptanmadı.Introduction
Yumuşak doku sarkomları arasında malign fibröz histiyositomdan sonra ikinci sıklıkta görülen lip osarkomlar, yumuşak doku sarkomlarının %20's ini oluştururlar.[1] Liposarkomlar, lipoblast adı verilen olgun yağ dokusu hücrelerinden veya daha sık olarak primitif mezenkimal hücrelerden gelişirler.[1,2] En sık retroperitoneal bölgede, ekstremitelerde, intramusküler fasya ve derin dokularda, daha seyrek olarak da inguinal, paratestiküler bölge, göğüs duvarı, meme ve omentumda yerleşirler.[1] Liposarkomların orbita yerleşimi nadirdir.[2-4] Yerleşim yeri nedeniyle nadir olmasından dolayı vaka olarak sunulması planlandı.Case Presentation
Kırk üç yaşında erkek hastad a 2003 yılından itibaren görme bozukluğu şikayeti vardı. Göz polikliniğine başvurusu sonucu 27.07.2006 tarihinde orbit anın çekilen bilgisayarlı tomografis i nde (BT); sağ medial rektus kası düzeyinde 3x3.9x3.5 cm boyutlarında heterojen kontras tutan kitle lezyon alanı, medial orbita duvarında eroziv değişiklikler oluşturarak etmoid sellülere uzanmaktaydı. Kitle optik siniri laterale itmekteydi. Optik sinir ile arasındaki yağ planı silikti. Kitle ile inferior rektus kası arası yağ planı silikti. Sağ maksiler sinüse uzanım mevcuttu (Şekil 1).;){kind=link}
Sekil 1: Hastanın ameliyat öncesi çekilen bilgisayarlı tomografi görüntüleri.
06.07.2006 tarihinde yapılan biyopside malign mezenkimal tümör (liposarkom) tanısı gelen hastaya 01.08.2006 tarihinde sağ göz enükleasyon ameliyatı uygulandı. Histopatolojik tanıda, diferansiye liposarkom tanısı konuldu. İyi diferansiye ve miksoid liposarkom alanları yanı sıra çizgili kas diferansiasyonu gösteren pleomorfik alanlar da görülmesi üzerine diferansiye liposarkom olarak değerlendirildi (Şekil 2).
;){kind=link}
Hastanın ameliyattan sonra 10.10.2006 tarihinde Radyasyon Onkolojisi Kliniğinde çekilen manyetik rezonans görüntülemesinde rezidü saptanmadı; metastaz değerlendirmesinde, metastaz saptanmadı. 19.10.2006 - 29.11.2006 tarihleri arasında sağ orbital bölgeye 25 fraksiyonda 50 Gy radyoterapi Co 60 ile uygulandı. 18.06.2007 tarihli kontrolünde nüks veya metastaz saptanmadı.
Discussion
Liposarkom erişkinlerde sık olarak görülen yumuşak doku sarkomları arasındadır ve bir alt tipi olan miksoid liposarkom da en çok görülen tipidir. Miksoid liposarkom iyi derecede diferansiyedir ve bu nedenle klinik gidişin iyi olması beklenir. Liposarkomlar, sıklıkla ekstremite ve retroperitoneal bölgede lokalize olan malign tümörlerdir. Bu yazıda orbita yerleşimli liposarkom nadir olması nedeniyle olgu olarak sunulmuştur.Liposarkomların radyolojik görünümü, histopatolojik tip ile yakından ilişkilidir. Radyografide sadece nonspesifik yumuşak doku kitlesi görülebilir. İyi diferansiye liposarkomlar normal yağ dokusu gibi veya lipomlar gibi radyolusendir ve iyi sınırlıdır. Miksoid, round cell ve pleomorfik liposarkomlar düzensiz sınırlı, daha yoğun dansiteli, radyoopak olarak görülürler.[1]
Liposarkomlar histolojik olarak iyi diferansiye, miksoid, round cell tip ve pleomorfik tip olarak dört grupta incelenirler. Miksoid liposarkom, liposarkomların en sık görülen alt grubu olup tüm olguların %50 sini oluşturur.[1,2,4] Bizim olgumuzun histolojik tipi miksoid tip olarak rapor edildi.
Liposarkomlar genellikle diğer yumuşak doku sarkomları gibi tedavi edilirler. Cerrahi, en etkin ve primer tedavi yöntemidir. Nüks sıktır ve %40'a ulaşan oranlar bildirilmektedir.[2,6] Ameliyat öncesi ve sonrası radyoterapi uygulanması önerilmektedir. Özellikle miksoid tip liposarkomlarda radyoterapinin yararlı olduğu rapor edilmektedir.
“Round cell” ve pleomorfik tiplerde sürvinin, iyi diferansiye ve miksoid tiplere göre oldukça kısa olduğu belirtilmektedir.[4,5] İyi diferansiye ve miksoid olanlarda cerrahi tedavi sonrası 3-17 yıl yaşam bildirilirken, pleomorfik tipte bu süre en fazla iki yıldır.[3] “Round cell” liposarkomlar, miksoid tipin kötü diferansiye formu gibidir ve erken dönemde metastaz yaparlar.[1] Bizim olgumuzda tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını takiben radyoterapi uygulandı.
References
1) Enzinger FM, Weis SW. Soft tissue tumors. 2nd ed. The C.V. St. Louis: Mosby Company; 1988. p. 347-82.
2) Springfield D. Liposarcoma. Clin Orthop Relat Res 1993;(289):50-7.
3) Standerfer RJ, Armistead SH, Paneth M. Liposarcoma of the mediastinum: report of two cases and review of the literature. Thorax 1981;36(9):693-4.
4) Munden RF, Nesbitt JC, Kemp BL, Chasen MH, Whitman GJ. Primary liposarcoma of the mediastinum. AJR Am J Roentgenol 2000;175(5):1340.