Summary
French-American-British grubunun miyelodisplastik sendromların (MDS) sınıflandırılması ile ilgili kriterleri kullanılarak üç çocukta juvenil kronik miyelomonositik lösemi (KMML) tanısı konmuştur. Üçü de erkek olan 5.5, 7 ve.5 yaşındaki hastalardan ilkinde kronik dönemde tanı konmuş,, hızlanma döneminde akut lösemi tedavisine başlanmış, buna rağmen gelişen blastik dönüşüm kemoterapiye direnç göstermiştir. Diğer iki hasta hızlanma döneminde başvurmuştur. İlk iki hastada hikaye en az 7 ve 10 ay, akut lenfoblastik lösemi tedavisi görmüş olan sekonder MDS'lu hastada ise 18 aydır. Gelişme geriliği saptanan ortak bir özelliktir. Hepatosplenomegali, anemi, trombositopeni ve miyeloid aktivite artışı ile belirgin lökositoz hızlanma dönemine özgü bulgular olarak gözlenmiştir. Kemik iliği aspirasyonu güçlükle yapılabilmiştir. Serum B12 düzeyi normal, immunglobulinler artmış bulunmuştur. Periferik kanda %35-40, kemik iliğinde % 23-38 oranında sayılan monositoid hücreler, çomak şeklinde veya lobüle nüve ile anormal yapıda olup, hipogranüler nötrofillerden kesin ayırımı ancak sitoşimik tetkikler ile mümkün olmuştur. Blastların sitoşimik özellikleri bir pluripotent kök hücre bozukluğu ile uyum göstermiştir. Çocuklarda KMML ile ilgili veriler bu nadir hastalığın daha iyi tanınmasına yardımcı olacaktır.
