Summary
1989-1992 yılları arasında İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Pediatrik Onkoloji ve Radyasyon Onkolojisi Bilim Dallarınca 17'si erkek, 10'u kız, 27 Rabdomyosarkomlu (RMS) olgu ortak izlenmiştir. Median yaş 5 (7 ay -18 yaş) olan grupta primer tümör lokalizasyonu 3 olguda (% 11) orbita, l olguda (% 4) nonparamenengeal başboyun, 5 olguda (%18) paramenengeal başboyun bölgesinde, 8 olguda (%30) genitüriner bölgede, 4 olguda (%15) ekstemitede, 4 olguda (%15) diğer bölgelerdeydi. Metastatik olan iki olgunun (%17) primer tümör bölgesi saptanamadı. Histopatolojik olarak 15 olgu (%56) embriyonal, 5 olgu (%19) botrioid, 5 olgu (%19) alveolar RMS tanısı aldı. İRS klinik gruplama sistemine göre 23 olgunun üçü (% 13) grup I, üçü (% 13) grup II, 15'i (%65) grup III, ikisi (%9) grup IV olarak değerlendirildi. Olguların % 18'inde ek konjenital malformasyonlar, % 33'ünde ailede kanser öyküsü alındı. Cerrahi, KT ve RT kombinasyonu ile tedavi gören hastalardan 14'ü (%52) hayattadır. Bunlardan beşinin tedavisi bitmiş olup, 8'i halen tedavide, biri tedaviyi terk etmiş olup hayattadır. Yedi hasta (%26) vefat etmiş, altı hasta (%22) tedaviyi terk etmiştir. Otuzbir aylık takipte sağkalım oranı % 73.8 olarak hesaplanmıştır.
