Summary
Malign İntravasküler Papiller Angioendotelyom adının da kullanıldığı, ilk kez Dabska tarafından tanımlanan nadir bir damar tümörüdür. Deri ve subkutiste yerleşim gösteren, malignite derecesi düşük ve çocukluk çağında daha sık izlenen bir tümördür. Vakamız 65 yaşında bir kadın hastadır. Kliniğe karın alt kısmında yaygın, ağrılı, mor nodüller ve alt ekstremitelerde ileri derecede şişme şikayeti ile başvurmuştur. Yapılan klinik incelemede aortik, sağ obturator ve sol inguinal lenfadenopati izlenmiştir. Hastadan hem deri, hem de sol inguinal lenf ganglionundan biopsi yapılmıştır. Deriden alınan materyalin ışık mikroskopik incelenmesinde üst dermiş ve dermişin derin kısımlarından endotel hücreleri ile döşeli damarsal boşlukların içine doğru uzanan, glomerule benzer papiller yapılar saptanmıştır. Lenf ganglionunun kesitinde ise metastaz görülmüştür. Ultrastrüktürel incelemede, pinositik vesikül, seyrek izlenen Weipel-Palade cisimleri, perinükleer mikroflamentler içeren endotel hücreleri ile döşeli damarsal yapılar belirgindi. Vaka kısa sürede lenf ganglion metastazları ile fatal seyretmiştir.
